Mục lục
MỘT SỐ DỊ TẬT BẨM SINH Ở SỌ NÃO
Các bất thường sọ não được định nghĩa là sự thay đổi quá trình phát triển bình thường:
– Các rối loạn trong quá trình khép kín ống thần kinh(bất thường Chiari loại II và loại III).
– Các rối loạn tạo ra các túi thừa Holoprosencéphalies.
– Bất thường của màng mái não thất IV.
– Bất thường của vách trong suốt(teo thể trai).
– Các rối loạn về phát triển tổ chức não.
– Các bất thường do sự di trú tế bào, và do sự hình ảnh vỏ não.
– Các tổn thương do biến đổi sọ ở thời kỳ bào thai.
– Các bất thường phát triển màng não.
Phân loại các dị dạng não bẩm sinh.
+ Bất thường trong quá trình đóng ống thần kinh. – Dị dạng Chiari.
-Các thoát vị não.
-Các bất thường thể trai: Bất sản, bướu mỡ.
+ Các bất thường trong quá trình tạo các túi.
– Bất thường hình thành bán cầu(Holoprosencephaly).
– Loạn sản vách trong suốt- thị giác(Septooptic Dysplasia).
– Không có hành khứu(Arrhinencephaly).
+ Các bất thường trong sự hình thành các rãnh và trong quá trình di trú tế bào(Disorders of Sulcation and Cellular Migration).
-Tật không có hồi não( Não trơn).
– Các loạn sản võ não, không phải não trơn. – Tật các tế bào thần kinh ở vị trí bất thường. – Tật có khe rộng cắt ngang qua bán cầu não. – Não khổng lồ ở một bên.
– Các bất thường về kích thước. – Tật đầu nhỏ.
-Chứng não to.
-Các thương tổn do phá huỷ.
– Hydranencephaly( toàn bộ não được thay bằng một túi chứa dịch não-tuỷ. – Teo một bên bán cầu.
– Bệnh lỗ não, bệnh não nhiều nang. – Thiếu ôxy não.
– Các thương tổn do các chất độc. – Các thương tổn nhiễm trùng.
– Rối loạn trong quá trình tạo mô. – Các hội chứng thần kinh da.
– Bệnh xơ cứng não củ. – Bệnh u sợi thần kinh.
-Hội chứng Sturge- Weber.
-Hội chứng Von-Hippel-Lindau.
– Các hội chứng thần kinh da khác. – Các khối u.
-Các dị dạng mạch máu.
- Rối loạn hình thành tổ chức não.
- Rối loạn quá trình đóng ống thần kinh: Thường gây ra các thoát vị màng não.
Loại bệnh lý này thường phối hợp với những bất thường phát triển não: Bất thường
Chiari loại II( còn gọi là Arnold Chiari).Bất thường này bao gồm:
– Lạc chỗ thuỳ nhộng và thuỳ Amydan tiểu não vào ống sống cổ.
– Xoá các bể não vùng phía sau.
– Đè ép màng não( biến dạng vùng củ não sinh tư do có thoát vị tiểu não qua lều).
– Não úng thuỷ trên lều xuất hiện ở tuần đầu sau sinh.
– Giãn ống màng não thất.
– Có những bất thường khuyết não, gai đôi cột sống, thoát vị màng não tuỷ. Bất thường Chiari loại III ít gặp: Có thoát vị não dưới lều.
Bất thường Chiari loại I đặc trưng bởi sự lạc chỗ của Amydan tiểu não qua lỗ chẩm. Não thất IV và thuỳ nhộng ở vị trí bình thường. Thường kèm theo bệnh lý viêm tuỵ.
- Rối loạn các túi thừa của ống thần kinh. Các khiếm khuyết trong quá trình phát triển não loại Holoprosencéphalies có thể có ba loại:
– Holoprosencéphalies alobaire
– Holoprosencéphalies lobaire
– Holoprosencéphalies intermédiaires
- Bất thường kén hố sau.
– Dandy- walker : Teo thuỳ nhộng giãn dạng kén của não thất IV, não úng thuỷ.
– Bất thường dạng Dandy- walker teo tiểu não liên tiếp với với túi khoang nhện ở phía sau tiểu não thông với khoang màng não và không có não úng thuỷ.
– Túi khoang nhện bể lớn.
– Kén của bể lớn.
- Teo thể trai: Một phần hoạc toàn bộ có thể phối hợp với các thành phần khác như kén hố sau, giãn não thất, di trú bất thường của tế bào não…
BỆNH LÝ VIÊM VÀ NHIỄM TRÙNG SỌ NÃO
Bình thường hệ thần kinh được bảo vệ bởi màng não xương và hàng rào máu não. Khi bị nhiễm trùng não không có sự chống đỡ hữu hiệu do trong dịch não tuỷ không có chất miễn dịch, không có hệ thống lymplo, cũng không có màng mao mạch trong khoang dưới nhện.
Nhiễm trùng sọ não được chia làm 4 nhóm: nhiễm trùng, ký sinh trùng, nấm và nhiễm virut. Dựa trên các đặc điểm khu trú có thể biểu hiện: viêm màng não, nhiễm trùng não thất, viêm mủ màng não hay áp xe não.
Có 3 đường gây nhiễm:
– Qua đường máu, qua vùng không có hàng rào máu não hoặc từ các ổ viêm lân cận với một huyết khối tĩnh mạch hay viêm động mạch.
– Qua vết thương sọ não hở
– Nhiễm trùng ngược dòng từ các thần kinh ngoại vi (Herpes)
Đặc điểm chung trên ảnh CLVT là không có dấu hiệu trưng cho một loại tác nhân gây viêm. Các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm giúp hướng tới một số bệnh lý nhiễm trùng. Tuy vậy, không phải lúc nào cũng đầy đủ.
A. Nhiễm trùng ở các bệnh nhân không có bệnh lý suy giảm miễn dịch
1. Các viêm mủ ngoài não.
1.1. Viêm mủ dưới màng cứng (Empyemè sous dural)
Là biến chứng nặng của các ổ nhiễm trùng lân cận (viêm xoang, viêm tai) đôi khi do chấn thương. Nhưng cũng có thể do VMN. Tỷ lệ tử vong cao (8-15%), cần có chẩn đoán và điều trị sớm.
Tổn thương trên ảnh CLVT là các tổ chức bất thường ngoài não. Với một số bất thường nhu mô như phù não, nhồi máu nhỏ, huyết khối tĩnh mạch vỏ não, thoát vị não. Quan trọng nhất là thể tích khối mủ dưới màng cứng.
Cần tìm một cách có hệ thống các ổ nhiễm trùng nguyên phát ở tai, mũi, họng.
1.2. Viêm mủ ngoài màng cứng (Empyème épidural).
Hiếm hơn, tiên lượng tốt hơn. Trên ảnh CLVT là khối ngoài não, hai mặt lồi. Thường không có tổn thương nhu mô não phối hợp, có thể do biến chứng của viêm xương chũm, viêm xoang trán hay sau can thiệp phẫu thuật.
1.3. Apxe não (Abcès cérébral).
Do các ổ tổn thương thoái hoá mủ hay gặp do các vi khuẩn như: Steptocoque,
Staphylocoque…
Tìm thấy đường vào trong 80% các trường hợp (tai mũi họng, nhiễm trùng máu, chấn thương). Có 3 dạng lan tràn:
– Qua một ổ nhiễm trùng lân cận. ở thuỳ trán: Viêm xoang trán – sàng. ở thuỳ thái dương, tiều não: viêm tai xương chũm.
– Qua đường máu -> tổn thương có thể là nhiều ổ.
– Qua vết thương sọ não hay sau phẫu thuật TK. a. Giai đoạn trước hoá mủ (GĐ viêm não):
Hình ảnh có dấu hiệu choán chỗ nhưng không xác định được giới hạn của tổn thương, có thể chỉ thấy quầng phù não, nhất là trung tâm phù não nằm tại vùng chất trắng. Cấu trúc đường giữa bị đẩy lệch sang phía đối diện với bên có tổn thương. Não thất thường bị đè ép ở nhiều mức độ khác nhau phụ thuộc vào hiện tượng phù não nhiều hay ít. Giai đoạn này phải nhờ tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch mới có thể phát hiện được điểm ngấm thuốc mạnh nhất.
Đây là giai đoạn rất dễ nhầm lẫn giữa áp xe não với thiếu máu cục bộ trong giai đoạn đầu hay với những ổ di căn nhỏ.
Tiêm thuốc đôi khi thấy cấu trúc tổn thương không thay đổi do hiện tượng phù não mạnh làm các tiểu mao mạch bị đè ép mà tổn thương không ngấm thuốc. Có thể thấy huyết khối mạch máu hay chảy máu xuất huyết.
- Giai đoạn ổ áp xe: Vùng tỷ trọng hỗn hợp, chủ yếu là giảm ở trung tâm và viền tăng nhẹ tỷ trọng thuốc cản quang ngấm theo kiểu dạng vòng, xung quanh có phù não rộng và choán chỗ bán cầu.
Cần chẩn đoán phân biệt với ổ di căn. Thông thường ổ di căn thường có phù não rộng. Nếu thấy có hai, ba ổ thì việc chẩn đoán ít khi sai lầm, nhất là tìm được tổn thương ác tính có nguồn gốc từ nơi khác như u phổi, u vú, ung thư dạ dầy…
- Tiến triển tốt sau điều trị (sau chọc ổ áp xe, có đáp ứng với kháng sinh, loại bỏ yếu tố đường vào)…
Trên ảnh CLVT: Giảm hiệu ứng choán chỗ, tổn thương thu hẹp. Kiểu ngấm thuốc từ dạng vòng chuyển sang dạng nốt, tồn tại hàng tháng sau điều trị. ở giai đoạn muộn hơn: ổ áp xe có thể trở thành một ổ giảm tỷ trọng di chứng. Trong trường hợp này có thể nhầm lẫn với u tế bào hình sao (Astrocytoma) dạng kén. Do lúc này sự phù não giảm bớt, hình lòng của tổn thương không còn nhẵn như ban đầu. Tuy nhiên, tỷ trọng trong lòng ổ áp xe không tăng sau tiêm thuốc, thường thì tương đương với dịch não tuỷ hoặc cao hơn không đáng kể.
- áp xe não sau mổ: Chẩn đoán khó do bình thường sau mổ hình ảnh tổ chức não đã không đồng nhất ở chỗ mổ, có thể thấy dấu hiệu tăng thuốc hình vòng bình thường ở ngoài các quá trình nhiễm trùng.
1.4. Viêm màng não (Méningites).
Các VMN do virus hay vi khuẩn mà không có biến chứng viêm não trước không thấy trên ảnh CLVT. Dấu hiệu tăng thuốc cản quang ở khoang dưới nhện đôi khi có thể thấy trong các VMN mủ. Cần tìm:
– Các ổ tổn thương nhiễm trùng: ổ áp xe hay hình ảnh tăng thuốc cản quang ở thành
não thất.
– Tổn thương mạch máu: Nhồi máu tĩnh mạch thứ phát sau nghẽn xoang tĩnh mạch màng cứng hoặc viêm động mạch.
– Giãn não thất: Do dính các bể nền sọ, làm ảnh hưởng đến sự lưu thông dịch não tuỷ hoặc do rối loạn hấp thu dịch não tuỷ, do tổn thương hạt Pacchioni.
* Có hai trường hợp đặc biệt:
– VMN tái phát sau chấn thương sọ não, thường khó đánh giá có thể là một tổn thương xương màng cứng trán – sàng hay xoang thủng. Cần chụp coronal phối hợp bơm thuốc cản quang vào các bể.
– VMN ở trẻ sơ sinh (thường do Hemophilus influenzae hay Pneumo coques) hay tạo thành các ổ dịch dưới màng cứng.
1.5. Viêm não (Encephalites)
Thường do virus. Tổn thương chủ yếu ở mô trắng. 30% do nhiễm nguyên phát. 1.5.1. Viêm não virus cấp (Encephalites virales aigues).
- Viêm não Herpes: Tiến triển nhanh, có xu hướng hoại tử nhu mô. Các dấu hiệu X quang thường muộn so với các dấu hiệu lâm sàng.
Trên ảnh CLVT: Tổn thương 2 bên, chủ yếu vùng trán và thái dương, giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang không đều, phù rõ, một số trường hợp có thể thấy hoại tử chảy máu.
ở giai đoạn sớm hình ảnh thường không rõ: Giảm tỷ trọng mô não nhẹ, choán chỗ kín đáo, không tăng thuốc cản quang, tổn thương một bên.
- Các viêm não khác: Do arbovirus và entérovirus; viêm não tuỷ cấp sau nhiễm
trùng.
1.5.2. Viêm não virus mạn tính (Encephalites virales chroniques).
Bệnh creutzfeld-Jacob là điển hình nhất. Đặc trưng về lâm sàng là tiến triển nhanh các dấu hiệu như sa sút trí tuệ, thiếu sót thần kinh… Tử vong trong vài tuần.
Trên ảnh CLVT chỉ thấy hình ảnh teo não.
2. Bệnh lý ký sinh trùng.
2.1. Bệnh ấu trùng sán lợn thần kinh (Neuro cysticercose) là các tổn thương hệ TKTW do ấu trùng Toenia Solium ở lợn. Bệnh thường có ở Châu Phi, Nam Mỹ.
ở Việt Nam thường gặp ở một số vùng trung du Bắc bộ.
Dấu hiệu lâm sàng tuỳ theo vị trí tổn thương và tiến triển, có thể thấy cơn đột quỵ, thiếu sót thần kinh, tăng áp nội sọ.
Trên ảnh CLVT có 2 loại tổn thương cơ bản:
– Các nốt vôi hoá nhỏ, thường ở ranh giới vùng mô não trắng và xám, đơn độc. Đó là hình ảnh của KST chết. Trước hình ảnh này không cần thiết phải điều trị bằng thuốc.
– Các tổn thương dạng túi hay kén: Đó là những hình giảm đậm, kích thước nhỏ, thường có nhiều ổ, hầu như không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang. Có thể phối hợp với những tổn thương giảm tỷ trọng phù não quanh kén.
Về mặt giải phẫu người ta phân ra: – Nhu mô
– Não thất -> gây não úng thuỷ.
CLVT chỉ cho thấy hình ảnh giãn não thất phối hợp các tổn thương nhu mô vôi hoá hoặc các túi kén. Các tổn thương trong não thất thường ít khi có vôi hoá.
2.2. Bệnh sán não (Hydatidose cérébrale)
Hay gặp ở Bắc Phi, Afghanistant, Nam Mỹ, Australia.
Thường ở trẻ em. Tổn thương não phối hợp tổn thương ở các tạng (chỉ tìm được ở
62%).
Trên ảnh CLVT: Hình tròn, đơn độc, giảm đậm (dạng dịch) có khi có thể tích rất lớn. Sau khi tiêm cản quang thấy thành ngấm nhẹ. Không có phù não xung quanh. Dấu hiệu choán chỗ. Có thể thấy vách ngăn, hiếm khi đa ổ.
3. Lao não (Tuberculose cérébrale)
Các lao màng não thường thứ phát sau lao phổi (qua đường máu). Có 2 loại tổn thương cơ bản hay phối hợp với nhau:
– VMN nền sọ: Thấy sau tiêm thuốc với dấu hiệu tăng cản quang ở các bể nền sọ, rãnh Sylvius với dạng vòng hay dạng nốt. Giữa các tổn thương này các cấu trúc mạch máu như động mạch Sylvien khó nhận thấy.
– Tổn thương nhu mô: Là các u lao, ở võ não, đồng hoặc tăng tỷ trọng, hiếm khi có vôi (hoặc vôi ở trung tâm). Tăng cản quang dạng nốt hoặc dạng vòng, có phù não xung quanh. Nếu tổn thương đã lâu ngày thì có thể tìm thấy nốt vôi hoá, thường lớn hơn trong nhiễm ấu trùng sán lợn hoặc nhiễm Toxoplasmosis. Chẩn đoán phân biệt với u nguyên phát, ổ di căn, nhiễm nấm hay áp xe não.
áp xe lao có hình giống u lao. Tăng thuốc cản quang dạng vòng, có trung tâm giảm tỷ trọng do hoại tử. Như vậy, khi thấy dấu hiệu VMN nền sọ phối hợp với tổn thương nhu mô não cần phải nghĩ trước tiên là các tổn thương lao.
4. Giang mai thần kinh
Do xoắn khuẩn giang mai. Trên ảnh CLVT:
+ Mạch máu màng não: có thể thấy nhồi máu ở cả tuỷ và vỏ. Hoặc một hồi não ngấm thuốc mạnh hơn bình thường, cũng có thể thấy một số hạt ngấm thuốc ở khoang màng cứng gọi là “pachymeningitis”.
+ Củ giang mai (gumma): rất hiếm. Là nốt hình cầu khu trú xung quanh có quầng phù
não nhẹ.
+ Viêm tuỷ: rất hiếm và có liên quan tới mạch trong tuỷ.
B. Bệnh lý nhiễm trùng thần kinh do suy giảm miễn dịch
(Pathologie infectieuse de limmuno déprimé)
- Toxoplasmose.
Tổn thương thường ở các nhân xám trung ương, vùng ranh giới mô trắng – mô xám hay có khi chỉ ở chất trắng.
Trên ảnh CLVT thấy nhiều ổ giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang dạng vòng, dạng nốt có khi chỉ thấy vùng giảm tỷ trọng ở ngoại vi mà không thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang, hoặc chỉ thấy tăng nhẹ thuốc quanh các NT (do tổn thương dưới màng não thất).
Sau điều trị (Sulfadazine, pyviméthamine): Giảm phù, giảm tăng thuốc cản quang. Dấu hiệu tăng thuốc cản quang rất quan trọng để hướng đến chẩn đoán, cần tăng liều
Iode và có thêm những ảnh cắt muộn (30 phút sau tiêm) để chẩn đoán phân biệt với lymphome).
- Listésiose
Là loại trực khuẩn Gr+, thường có tổn thương ở thân não, là nguyên nhân gây liệt các sợi dẫn truyền thần kinh.
- Aspergillose và Mucormycose
Đường vào thường từ tổn thương xoang gây các tổn thương kéo dài từ đỉnh hố mắt tới xoang hang và mảnh thẳng xoang sàng. Nó có thể theo đường máu (Sau aspergillose phổi).
- Cytomégalovirus.
Hay gặp ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ.CLVT thấy hình vôi hoá quanh não thất, não úng thuỷ, đầu nhỏ, teo não, giảm tỷ trọng ở chất trắng. Dấu hiệu chảy máu ở tổn thương và tăng thuốc cản quang quanh não thất là các triệu chứng có giá trị.
- Bệnh tổn thương chất trắng đa ổ (Leuco encéphalopathie multifocale progressive: LEMP)
Thường gặp ở các BN Hodgkin, Leucemie mãn, giảm miễn dịch hoặc điều trị giảm miễn dịch (hoá trị liệu, corticoide) và chiếm 2-7% các bệnh BN SIDA.
Nguyên nhân do Papovavirus làm mất myelin với các bất thường của tổ chức TK đệm và hoại tử tế bào.
Tổn thương thường lan tới trung tâm bầu dục và vùng dưới vỏ, không đối xứng.
Tiến triển nhanh, không bao giờ có vôi hoá nhu mô, không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang. Tử vong nhanh trong vòng 4-6 tháng.
- SIDA
Tổn thương ở não do 3 nguyên nhân:
– Do virus HIV hoặc các tác nhân ngẫu nhiên (Toxoplasmose)
– Các u lympho nguyên phát.
– Các tổn thương mạch máu (chảy máu: Lymphome, cytomégalovirus; nhồi máu: Viêm nội tâm mạc, viêm mạch máu).
Trên ảnh CLVT thường có các dấu hiệu: Teo não, choán chỗ, tổn thương chất trắng, VMN mạn tính.
- Teo não: Kèm các dấu hiệu lâm sàng như rối loạn tâm thần, vận động, hành vi, do viêm não lan toả, virus xâm lấn phá huỷ các tế bào TK đôi khi là cytomégalovirus.
- Choán chỗ: 20% các trường hợp. Do các Toxoplasmose bội nhiễm (10%), do lymphome (6%), có tiên lượng xấu.
Trên ảnh CLVT là khối đồng hoặc tăng đậm, tăng cản quang thành đám hay có dạng vòng, nằm quanh các não thất. 50% có tổn thương nhiều ổ.
- Tổn thương chất trắng: 30% các trường hợp (do LEMP hay viêm não virus cấp hay bán cấp) virus herpes và cytomégalovirus (CMV) 15%.
Tổn thương thường lan toả ban đầu ở trung tâm bầu dục sau đó tới bao trong, thân
não.
- VMN mạn tính: 5-15%, thường do nấm Cryptococus. 13% thể hiện là VMN vô khuẩn do VIH.
CLVT cho thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang của màng não nền sọ và quanh não thất, não úng thuỷ do viêm dính màng nhện, tai biến mạch não do viêm mạch máu.
Tóm lại: viêm nhiễm nội sọ xuất hiện trên hình ảnh CLVT rất đa dạng và khó chẩn đoán phân biệt. Việc nắm rõ bệnh sử và diễn biến lâm sàng cùng các xét nghiệm chức năng là việc hết sức cần thiết để chẩn đoán đúng tổn thương. Hình ảnh CLVT chỉ cho ta nhận định được hình thái tổn thương với các đặc điểm của nó để hướng tới chẩn đoán.
Một số ảnh minh hoạ
U NÃO
TS.BS Chuyên khoa II Nguyễn Quốc Dũng
I. Phân loại u não
1. Tổ chức y tế thế giới(OMS) (Zulch – 1979):
Bảng : Phân loại TCH u não của OMS – 1979
A.Các u của tổ chức TK đệm (Neuro épithélial)
- U tế bào sao (Astrocytome )
- U tế bàoTK đệm ít nhánh ( Oligodendrogliome )
- U màng não thất và đám rối mạch mạc (Ependymome )
- U tế bào tuyến tùng (Pinéalome )
- U tế bào TK
- Các u kém biệt hoá và có nguồn gốc bào thai ( Glioblastome , Medulloblastome, Medulloepiliome )
B. Các u nơron TK ( Gangliocytome, Neuroblastome)
C.U nguồn gốc màng não
- Méningiome
- Méningo Sarcome
- Fibro Sarcome
- Fibroxanthome
- Melanome
D.U hạch bạch huyết ác tính nguyên phát (Lymphom)
E.Các u có nguồn gốc mạch máu (Hemangioblastome)
F.U có nguồn gốc tế bào mầm (Germinome, Choriocarcinome)
Các dị dạng bẩm sinh và giả u
- Craniopharyngiome
- Kyste dermoide
- Lipome
- Hamartome
H.Các dị dạng mạch máu (Angiome)
I.Các u vùng yên (Adenome, Adenocarcinome)
K.Các u bao dâyTK (Schwannome,Neurinome,Neurofibrome)
L.Các u di căn
M.Các u không phân loại
2. Gần đây hơn (1993) Osborn đã áp dụng một phân loại mới của OMS (phân loại này dựa trên phân loại của OMS năm 1979 và phân loại của Russell –Rubinstein). Các u đã được chia thành 2 nhóm lớn là u nguyên phát và u thứ phát.
3. Năm 1993, Nguyễn Như Bằng, Dương Chạm Uyên dựa vào phân loại của OMS -1993 kết hợp với thực tế Việt Nam đã phân các u não thành 8 nhóm lớn.
Bảng phân loại u não áp dụng ở Việt Nam
a, U tế bào TK đệm (Gliome)
- -Astrocytome-Spongioblastome
- -Glioblastome-Ependymome
- -Medulloblastome -Papillome
- -Oligodendrogliome -Carcinome plexus choroide
b,U màng não và mô hắc tố
- -Méningiome
- -Psammome
- -Melanome
c,U dây TK: Neurinome
d,U tuyến
- -Adenome (tuyến yên)
- -Pinéalome (tuyến tùng)
e, U mạch
- -Hémangiome (Angiome)
- -Hemangioblastome
g, U bẩm sinh và giả u
- -Craniopharyngiome
- -Kyste épidermoide
h, U do ký sinh trùng: Cysticercose
i, Các u di căn
4. Phân loại định khu (Escourolle và Poirier-1977):
4. 1.Các u trên lều:
- – Các u của thuỳ não (trán, thái dương, đỉnh chẩm).
- – Các u sâu của bán cầu: Các nhân xám, trung tâm bầu dục.
- – Các u vùng yên.
- – Các u vùng NT 3.
- – Các u vùng tuyến tùng
4.2. Các u dưới lều:
- – Các u đường giữa (vermis, NT 4).
- – Các u thuỳ tiểu não.
- – Các u của thân não.
- – Các u ngoài trục trước hay bên.
- – Các u lỗ bầu dục.
- – Các u lỗ chẩm
5. Phân loại giai đoạn
6. Một số loại u thường gặp
II. Dấu hiệu chung trên ảnh CLVT của các u não
1. Dấu hiệu trực tiếp:
CLVT cho thấy về định khu, thể tích, đường, bờ và tỉ trọng u. Các yếu tố gây giảm tỷ trọng thường là các tổ chức dịch (phù, tạo kén, hoại tử và tổ chức mỡ). Ngược lại , các yếu tố tăng tỷ trọng có thể do tự nhiên, không dùng thuốc cản quang đã thấy (do tăng các tế bào u, tổ chức vôi trong u, do chảy máu). Có thể tăng tỷ trọng được nhận thấy sau khi tiêm cản quang tĩnh mạch ( do tăng tưới máu vùng u, do vỡ HRMN, hay ở các huyết quản có máu lưu thông).
2. Các dấu hiệu gián tiếp:
Giảm tỷ trọng xung quanh u do phù não, thấy rõ ở chất trắng tạo nên dấu hiệu “hình ngón”. Có thể thấy sự thay đổi hình dạng, cấu trúc các NT, sự dịch chuyển của đường giữa hay của các hình vôi hoá sinh lý… còn gọi chung là dấu hiệu choán chỗ.
3. Đánh giá về tỷ trọng của u có 5 loại:
Loại 1: có tỷ trọng thấp, có thể thấy ở 3 mức độ
Độ I: Thấp, nhưng trên tỷ trọng của dịch (từ 15-30HU)
Độ II: Thấp, ngang tỷ trọng dịch (0- 14 HU)
Độ III: Thấp, dưới tỷ trọng dịch ( dưới 0 HU)
Loại 2: Đồng tỷ trọng (ngang tỷ trọng mô não tương ứng)
Loại3: Tỷ trọng cao (cao hơn tỷ trọng mô não tương ứng)
Loại 4: Tỷ trọng đồng nhất
Loại 5:Tỷ trọng hỗn hợp
4. Mức độ phù não có thể đánh giá theo 3 mức
Độ I: Rìa phù tới 2cm đường kính quanh u
Độ II: Phù hơn 2cm, có thể chiếm tới nửa bán cầu não
Độ III: Vùng phù lớn hơn một bán cầu
5. Mức độ dịch chuyển đường giữa
Độ i: Dưới 5mm
Độ II: 5 – 10mm
Độ III: lớn hơn 15mm.
Cần phối hợp LS xét sử trí cấp cứu
6. Một số hình thức thể hiện thuốc cản quang
Các thương tổn khác nhau thường ngấm thuốc mạnh hơn mô não lành. Kiểu ngấm thuốc trong các u não có thể cho phép phân biệt với những tổn thương trong viêm hay trong bất thường mạch máu. Tuy vậy mẫu ngấm thuốc cũng như cường độ ngấm thuốc khong thể được coi là tiêu chuẩn đáng tin câỵ
6.1 Cường độ ngấm :
Sự thay đổi thuốc cản quang hấp thụ ở phần u từ 2- 4HU được coi là âm tính, tức là có thể coi giá trị phân biệt u và tổ chức não trong những trường hợp đó thực tế là như nhau. Độ ngấm thuốc cản quang có thể được phân biệt làm 3 mức độ:
Độ i: < 5 HU ĐộII: 5 – 10 HU Độ III: > 10 HU
6.2 Kiểu ngấm
-Ngấm thuốc hình vòng
-Ngấm thuốc từng đám
-Ngấm thuốc đồng nhất
-Không ngấm thuốc
III. Đặc điểm riêng của một số loại u
1. Các loại u não trên lều
1.1. U có các thành phần TK đệm
1.1.1. Astrocytome(u tế bào sao):
a) Astrocytome loại sợi, thể nguyên sinh và loại tế bào phình to.
(Sự phân loại như trên tuỳ theo loại tế bào nào chiếm ưu thế).
Các loại u này có tính thâm nhiễm, xâm lấn với bờ khó xác định, có khuynh hướng tiến triển dẫn tới sự thay đổi về chất nhầy và tạo thành kén. ít gặp chảy máu, hoại tử hay vôi hoá. U chiếm 6,6% trong số 9.000 u não (Zulch – 1986) hay gặp ở lứa tuổi 35-45. U thường ở thuỳ não, đôi khi có cả ở vỏ và chất trắng, ưu thế ở trán đỉnh và thái dương. Tổn thương tiến triển chậm, có thể xâm lấn thể trai và vách trong suốt.
Trên ảnh CLVT có thể thấy tổn thương lan toả không có ranh giới hầu như không ngấm thuốc cản quang.
Cần chẩn đoán phân biệt:
- Astrocytome kém biệt hoá
- Oligodendrogliome không có vôi
- U di căn không ngấm thuốc
- Nhồi máu mới
- Phù não khu trú
b) Astrocytome nang lông. Loại này có tiên lượng tốt hơn (bậc I – OMS).
U có giới hạn rõ, có một hay nhiều vùng kén. U có thể là khối đặc, đôi khi có vôi hay chảy máu.
Chiếm 6% các u nội sọ. Hay gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi (30% các Gliome của trẻ
em).
ở vùng dưới lều : u thường phát triển từ thuỳ nhộng ra bán cầu tiểu não.
ở vùng trên lều : u thường ở vùng dưới đồi, giao thoa thị giác, thành bên của NTB, ở
bán cầu.
Trên ảnh CLVT u có dạng kén, phù ít, không có vôi, không có chảy máu, tăng ít thuốc có khi không tăng thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
- Astrocytome kém biệt hoá
- Glioblastome
- Oligodendrogliome
- Gangliocytome
- U di căn
- U sọ hầu
- U tuyến yên
c) Astrocytome dưới màng não thất tế bào lớn (u não thất trong bệnh hoại tử củ Bourneville): là loại u lành (bậc I – OMS), có dạng nốt, có các tế bào TK đệm phát triển trong NTB.
U hay gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi, không có ưu thế về giới chiếm 0,32% các u nội sọ.
Lâm sàng: Có biểu hiện động kinh, tăng áp lực nội sọ, trên da có các tuyến bã nhầy ở mặt.
Trên ảnh CLVT có hình ảnh dạng nốt, có những chấm vôi, thường quanh thành não thất bên, ngấm thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
- épendymome bình thường và loại dưới màng não thất.
- Papillome đám rối mạch mạc.
d) Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome (bậc III – OMS).
Thường phát triển từ u lành sang dạng kém biệt hoá theo thời gian. Sự phân biệt một Astrocytome kém biệt hoá và Glioblastome dựa trên mức độ kém biệt hoá. Do vậy, trong một u thường có tồn tại nhiều giai đoạn.
Trong u thấy phối hợp tổ chức u với các tổ chức hoại tử, tổ chức thoái hoá mỡ. Phần lớn có kèm theo dấu hiệu phù rộng, phá vỡ HRMN, tăng mạch. Giống như Glioblastome, các u chiếm 12-17% u nội sọ, ưu thế ở người trung niên và người già, nam nhiều hơn nữ.
U thường khu trú ở thuỳ trán, thuỳ thái dương, có thể có dạng đa ổ.
Về lâm sàng, tuỳ theo vị trí có thể thấy dấu hiệu động kinh cục bộ, thiếu sót TK, TALNS, tiến triển nhanh.
Trên ảnh CLVT, u thường không đồng nhất, bên trong có những hoại tử, phù, chảy máu, dấu hiệu thâm nhiễm xung quanh rộng, có các vùng bậc ác tính khác nhau. U ngấm thuốc cản quang với các dạng khác nhau.
Chẩn đoán phân biệt:
- Oliodendrogliome kém biệt hoá, không có vôi
- Astrocytome
- Di căn
- Ap-xe
- épendymome
- Lymphome
1.1.2 Oligodendrogliome
Có 3 dạng:
– Điển hình là Oligodendrogliome (bậc II- OMS)
– Oligodendrogliome hỗn hợp (bậc II – OMS)
– Oligodendrogliome kém biệt hoá (bậc III- OMS)
a- Oligodendrogliome: Có cấu trúc đồng nhất tạo bởi những tế bào dạng tổ ong xuất phát từ chất trắng, có khuynh hướng ít nhiều thoái hoá chất nhầy tạo kén, có các ổ hoại tử nhưng ít khi thoái hoá mỡ. U phát triển chậm.
b- Oligodendrogliome hỗn hợp: Có sự phối hợp tế bào sao và tế bào thần kinh đệm ít nhánh.
c- Oligodendrogliome kém biệt hoá: Có sự phối hợp tế bào kém biệt hoá và tổ chức hoại tử, tăng sinh mạch và một số tổ chức giống như Glioblastome (bậc III OMS).
Các Oligodendrogliome chiếm 4% các U nội sọ, 18% các Gliome. Thường gặp ở nam nhiều hơn nữ. Khu trú ở thuỳ trán, thuỳ đỉnh. ở trẻ em có thể gặp ở đồi thị.
Về lâm sàng thường có biểu hiện động kinh cục bộ, tăng lên trong nhiều năm.
Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, 60% có dấu hiệu vôi theo kiểu “khói thuốc lá” hay “cục đất” phù ít. Tăng ít thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt:
- Astrocytome pilocytique
- Gangliocytome
- Meningiome vôi hoá
- Ependymome
- Angiome vôi hoá
- Bệnh Sturge- Weber
- U lao.
1.1.3. U của màng não thất và đám rối mạch mạc a) Ependymome
Có 3 dạng: Ependymome u cơ nhú, nhú, dưới màng não thất. Đó là các u lành (bậc I-OMS) nhưng có thể chuyển thành u kém biệt hoá (bậc II, III – OMS). U phát triển từ màng não
thất vào trong não thất hay ra nhu mô ít khi có tổ chức hoại tử hay thoái hoá mỡ, có thể tạo kén.
Ependymome kém biệt hoá có thể thấy di căn theo dịch não tuỷ.
Đây là loại u chiếm 4-9% các u nội sọ, nam gặp nhiều hơn nữ. ở trẻ em và người trẻ thường là loại kém biệt hoá. Loại lành tính hay ở tuổi 20-40.
Trên ảnh CLVT dạng điển hình là u nằm trong não thất có cấu trúc không đồng nhất,
có những ổ kén xen kẽ và một số nốt vôi hoá.
Chẩn đoán phân biệt.
– U của não thất bên:
+ Papillome của đám rối mạch mạc.
+ Astrocytome tế bào lớn dưới màng não thất.
– U của não thất 3: U tuyến tùng, Astrocytome pilocytique, Papillome của đám rối mạch mạc, kén keo.
– U bán cầu.
d) Papilome xuất phát từ tế bào biểu mô của đám rối mạch mạc chiếm 0,6% các u nội sọ và 3,9% và u nội so ở trẻ em dưới 12 tuổi, hay gặp ở nữ.
U thường nằm ở thể tam giác của NTB, NT3, 4, góc cầu tiểu não.
Trên ảnh CLVT: U nằm trong não thất, thường ở ngã 3 NT, thường không đồng nhất nhưng có giới hạn rõ, 20% có vôi, tăng thuốc cản quang mạnh.
Chẩn đoán phân biệt: U của NTB:
– Papillome của đám rối mạch mạc.
– Astrocytome tế bào lớn dưới màng não thất.
– U tuyến tùng.
– Astrocytome pilocytique
– Papillome của đám rối mạch mạc
– Kén keo.
– Astrocytome pilocytique.
– Astrocytome kém biệt hoá.
– Glioblastome.
1.1.4. U tế bào tuyến tùng.
Về tổ chức học có hai loại là: Pineocytome và Pineobastome.
– Pinealome: Có sự phối hợp tế bào sáng và tế bào bạch huyết nhỏ. Là loại u đồng nhất, có một số tổ chức hoại tử xen kẽ.
– Germinome: U xâm lấn, thâm nhiễm mô não lân cận, có vôi, có tế bào đa nhân lớn, tế bào bạch huyết nhỏ có thể phân tán theo dịch não tuỷ (bậc II, III OMS).
– Carcinome phôi xuất phát từ tế bào nhu mô của thân tuyến tùng. Đó là những u rất ác tính (bậc IV OMS).
Các u tuyến tùng chiếm 0,5% u nội sọ. Hay gặp ở trẻ em và thiếu niên, ưu thế nam. Về định khu: U nằm ở phần sau của NT3.
Về lâm sàng: Có dấu hiệu TALNS và thường gây ra bệnh lý đái nhạt, rối loạn thị giác.
Trên ảnh CLVT: U có ranh giới rõ, có vôi, tăng tỷ trọng, tăng mạnh thuốc cản quang.
Chẩn đoán phân biệt với các kén lành của tuyến tùng (gặp từ 20-40% các trường hợp mổ tử thi không có dấu hiệu lâm sàng).
1.1.5. U sợi thần kinh.
Bao gồm các Gangliocytomes, Gangliogliome, Ganglioneuroblastome, Gangliocytome và Gangliogliome kém biệt hoá.
U hiếm gặp (0,4%), định khu thường ở bán cầu, thường có vôi, có dạng kén lớn, có xâm lấn vào màng mềm.
1.1.6. U kém biệt hoá và u phôi.
a) Glioblastome có hai dạng:
– Glioblastome (có cả sarcome.)
– Glioblastome tế bào lớn.
Đó là các loại u ác tính cao (bậc IV OMS). Có thể là chuyển dạng ác tính của Astrocytome hay Oligodendrogliome. Là loại u không có bao với những vùng hoại tử hoặc chảy máu tăng mạch.
Hay gặp ở tuổi 40-65, nam/nữ = 2/1.
U khu trú ở các thuỳ não. Tổn thương ở thể trai có thể xâm lấn cả hai bán cầu tạo hình ảnh ” cách bướm”. Có thể đa ổ.
LS có biểu hiện TK khu trú, động kinh cục bộ hay toàn thể.
Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, có vùng hoại tử không đều, có phù não rộng tăng thuốc cản quang dạng vòng không đều thể hiện tình trạng phá vỡ HRMN, tăng sinh mạch, tổn thương tế bào biểu mô.
Chẩn đoán phân biệt
– Astrocytome kém biệt hoá
– Oligodendrogliome
– Ependymome
– áp- xe
– Di căn.
b) Medulloblastome:
Là u khu trú ở hố sọ sau, có thể di căn lên trên lều qua DNT.
c) Thoái hoá tế bào thần kinh đệm của não (Gliomatose não):
Là tổn thương hiếm gặp có dạng viêm lan toả bởi các tế bào TK đệm, có khi lan tới mô trắng và mô xám.
1.2. U bao dây thần kinh
Hay gặp là các u phát triển ở hố sọ sau, nền sọ và hố mắt. Có hai nhóm.
– Nhóm I: Neurinome hay Schwannome lành tính Neurinome ác tính.
Loại lành tính (bậc I – OMS) có bao ngăn cách với khoang nhện, tăng mạch, u phát triển từ tế bào Schwann bao gồm các loại sợi (A) và loại lưới (B) đã được Antoni mô tả từ lâu.
– Nhóm II: Neurofibrome (lành và ác)
Là tổn thương đa u, hay gặp trong bệnh Recklinghausen. Khác với loại trên chúng phát triển bên trong dây thần kinh nên có sự phân biệt với các thành phần bình thường.
Bệnh lý Neurofibrome (Recklinghausen) được chia ra:
Loại I (NF1) : Do bất thường nhiễm sắt thể 17
Loại II (NF2): Do bất thường nhiễm sắt thể 22
Tiêu chuẩn chẩn đoán:
NF1: Có từ 2 tiêu chuẩn trở lên:
+ 6 hay nhiều hơn các hạt cafe sữa có đường kính lớn hơn 5mm ở bệnh nhân trước tuổi dậy thì > hơn 15mm ở bệnh nhân sau tuổi dậy thì.
+ 2 hay nhiều hơn các Neurofibrome hay một u TK đám rối và + Các hạt pigment
ở hõm nách hay bẹn.
+ Gliome của dây thị giác.
+ 2 hay nhiều hơn nốt Lischi (Hamartome của mống mắt).
+ Tổn thương xương: Loạn sản xương bướm, dầy vỏ xương dài.
+ Bệnh của cha mẹ gần giống NF1.
NF2 (có 1 trong các tiêu chuẩn sau)
+ Neurinome dây thính giác 2 bên.
+ Cha mẹ có 1 u TK thính giác hay có 2 tổn thương sau: Neurofibrome, Meningiome, Gliome, Schwannome.
Phân biệt NF1, NF2
1.3. U của màng não và mô phủ
1.3.1 Meningiome là loại u nội sọ hay gặp nhất sau Glioblastome.
U phát triển chậm, phụ thuộc tế bào màng nhện, thường gần các xoang hay màng cứng. Có 1-2% là đa u. Thường có dạng hình tròn, giới hạn rõ, liên quan đến màng cứng.
Về đại thể đó là các tổn thương ngoài não đề ép não dần dần. U ở vùng hố thái dương thường thể hiện hình ảnh dầy màng não (u mảng) (Meningiome en plaque).
ở một số vùng có thể thấy sự xâm lấn xoang màng cứng, xâm lấn vào xương và xuyên qua nên có hình tăng đậm xương.
Meningiome chiếm 18,5% các u nội sọ (theo thống kê của Kasner). Hay gặp ở tuổi 35-70, ưu thế ở nữ (70%).
Định khu:
– Meningiome vòm sọ: 30%
– Meningiome của liềm não và cạnh dọc giữa: 31%
– Meningiome nền sọ : 26%
– Meningiome hố sau: 7%
– Meningiome trong não thất : 2%
– Meningiome đa ổ : 4%
Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh u tăng đậm, giới hạn rõ, thường có vôi hoá thành đám, nằm sát màng cứng, tăng mạnh thuốc cản quang.
Những trường hợp khó chẩn đoán thường là u dạng kén, dạng mảng giống u xương đơn
thuần.
Chẩn đoán phân biệt theo định khu.
– Meningiome của vòm sọ và liềm não: di căn, Lymphome ác tính, Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome.
– Meningiome nền sọ: Neurinome, Adenome, Chordome…
– Meningiome trong não thất: Papillome của đám rối mạch mạc, kén keo.
– Meningiome của hố sọ sau: Neurinome, Hemangioblastome thể không có kén, u cuộn cảnh…
1.3.2 Các loại u khác: Sarcome meninge, u hắc tố nguyên phát…
1.4 U tế bào máu
– Lymphome ác tính nguyên phát: chiếm 1-1,7% các u nội sọ. Hay gặp ở người 55-65 tuổi. Bệnh nhân SIDA.
– Histiocytose X chiếm 0,06%, không rõ nguồn gốc, hay gặp ở vùng giao thoa thị giác.
1.5 U có nguồn gốc mạch máu
1.5.1 Hemangioblastome: là loại u lành (bậc I- OMS), có 1 hay nhiều ổ, độc lập hay kèm bệnh lý thần kinh da (Von Hippel- Lindau).
Là loại u dạng kén (75% trường hợp) có giới hạn rõ, có nốt ở thành, trong kén có dịch màu vàng. Phần u thịt là hồ mạch dạng hang. Có thể gặp thể đặc. U hay ở hố sau. ở vùng trên lều có tỷ lệ thấp (0,01%).
Trong bệnh cảnh thần kinh da Von Hippel – Lindau, vị trí thường là hốc mắt, nhãn cầu, tuỷ, tuỵ, thận, thượng thận.
1.6 Các u tế bào mầm
Thường gặp là: Germinomes, Carcinomes phôi, Teratomes.
Teratome được coi là lành tính thường ở dạng kén, có thành phần sụn, vôi, xương phối hợp. Chiếm 0,3% u nội sọ (theo Zulch – 1986). thường ở nam. Hay gặp nhất ở vùng tuyến tùng. Trên ảnh CLVT thường là u không đồng nhất, bên trong có tổ chức mỡ, vôi, kén và tổ chức u đặc tăng thuốc cản quang. Cần chẩn đoán phân biệt với kén Dermoid.
1.7 Di căn não
– Thường gặp từ các loại u nguyên phát sau: Ung thư phế quản, ung thư vú, ung thư thận, các u hắc tố, các u đường tiêu hoá…
Có thể gặp ở bất kỳ vùng nào của não, kể cả khoang dưới nhện, màng não. Chiếm 13-25% các u nội sọ ở người lớn trên 40 tuổi.
Trên ảnh CLVT : Hình ảnh đa dạng (dạng nốt, dạng vòng, dạng hỗn hợp, 1 hay nhiều ổ) có phù não rộng, choán chỗ mạnh, tăng thuốc cản quang. ở những trường hợp đơn độc, có dạng chảy máu hay áp xe thì chẩn đoán phải có những chỉ dẫn LS.
Chẩn đoán phân biệt
Nếu di căn 1 ổ: Glioblastome, lymphome, Meningiome, apxe.
Nếu di căn đa ổ: apxe đa ổ, Meningiome đa ổ, Glioblastome đa ổ, lymphome, bệnh lý ký sinh trùng
Di căn màng mềm: Viêm màng não nhiễm khuẩn.
2. U vùng yên
2.1. U tuyến yên
Có 3 loại Adenome tuyến yên:
– Kỵ màu (Chromophobic): Hay gặp nhất, phát triển và xâm lấn rộng.
– Bắt eosin
– Bắt kiềm (basophilic): Còn gọi là quá sản tuyến, ít gây choán chỗ.
Về định nghĩa: U < 10mm gọi là micro – adenome U > 10mm gọi là macro – adenome
Kích thước u tỷ lệ vơí hoạt động hormon trong trường hợp Adenome bài tiết (75% các adenome hoạt động) 25% các adenome không hoạt động (thường là các macro – adenome). Về định khu bên của u hay gặp có mối liên quan với hormon PRL, GH.
Về định khu u trung tâm hay gặp mối liên quan với các hormon ACTH, TSCH, FSH và LH. Trên ảnh CLVT: U có ranh giới với tổ chức lân cận, đồng hay tăng nhẹ tỷ trọng, một số trường hợp có dạng kén với trung tâm hoại tử. U ngấm mạnh thuốc cản quang, ít khi có vôi hoá, đôi khi có chảy máu (trường hợp này thường thấy tăng tỷ trọng máu tụ với bệnh cảnh LS là đột quỵ kèm mất thị lực).
2.2 U sọ hầu (Craniopharyngiome)
Là u lành tính phát sinh từ tế bào biểu mô của ống sọ hầu bào thai (túi Rathke). Hay gặp ở 2 lứa tuổi (5-10 và 50-60) là loại u hay gặp nhất ở trẻ em tại vùng hố yên.
Là loại u có vỏ bọc, trong có những ổ vôi hoá, các không kén chứa dịch nhiều Cholesterol. Phần tổ chức đặc của u gồm tổ chức biểu mô ngoài bì nhiều tầng.
Trên ảnh CLVT thấy khối trên yên có đậm độ hỗn hợp các ổ vôi hoá và khí hoá. Phần tổ chức đặc của u ngấm khá mạnh thuốc cản quang.
2.3 Một số u khác ít gặp
- Kén của túi Rathke
- Hamartome
- Gliome của giao thoa thị giác.
3. Các u não hố sau
Trên ảnh CLVT, đánh giá các u não hố sau có hạn chế, thường có nhiễu ảnh do xương, do chuyển động, các u thường phát triển từ các thành phần ở hố sau:
– Từ thân não, tiểu não: trong nhu mô não
– Từ màng não, từ dây TK, xương sụn: Ngoài nhu mô não
– Từ NT4.
Tần suất: Theo Escourole, ở trẻ em 70% u não nằm ở hố sau, thường là u từ mô não nguyên phát. Hai loại hay gặp là Astrocytome và Medulloblastome.
ở người lớn ngược lại chỉ có 30%. ở người trên 50 tuổi hay gặp là u di căn.
Lâm sàng: Hội chứng tiểu não
Các dấu hiệu tổn thương thân não
Các dấu hiệu tổn thương các dây TK
Hội chứng tăng áp nội sọ…
Bảng TCH các u não thường gặp dưới lều
Các u trong nhu não nguyên phát
1.1. ở trẻ em: Astrocytome
Medulloblastome
1.2. ở người lớn: Hemangioblastome
- U trong não thất: Ependymome Papillome Meningiome
- Các u ngoài nhu mô nguyên phát
- Các u vùng lân cận: Chemodectomes Chordome
- Các u di căn:
– U di căn trong nhu mô
– U di căn màng não.
3.1 Các u trong nhu mô não nguyên phát
3.1.1. Astrocytome
Là u hay gặp ở hố sau. ở trẻ em loại u này và Medulloblastome là hay gặp nhất. Có 3 nhóm.
Nhóm 1: Các Astrocytome, fibrillaire, protoplámique, gemisto u bậc II OMS 55% sống tới 3 năm.
Nhóm 2: Astrocytome kém biệt hoá, hay ở cầu não, u bậc III tiên lượng xấu (khoảng 20% sống tới 1 năm).
Nhóm 3: Astrocytome pilocytque là u lành, (bậc I-OMS) hay gặp ở trẻ em, thường ở mô não có thể là u đặc hay u kén.
Nhóm 1: Thường phát triển từ củ não sinh 4, lẩn vào NT4, một số nằm ở cùng hành tuỷ, cuống não.
U có tỷ trọng không đồng nhất, ngấm ít thuốc hoặc không ngấm.
Nhóm 2: Xâm lấn và lan toả rộng, có phù. Ngấm thuốc không đều, đa dạng, thành vòng, thành mảng.
Nhóm 3: Nằm ở thùy nhộng, thùy não. U có dạng kén, có nốt đặc ở thành, ngấm mạnh thuốc sau tiêm. Phù quanh u. Đôi khi có u đặc.
Chẩn đoán phân biệt:
Trong trường hợp các u đặc:
– trẻ em: Phân biệt với Medulloblastome, Ependymome
– người lớn: Phân biệt Glioblastome, di căn
Trường hợp u kén: Hemangioblastome, Astrocytome pilocytique.
3.1.2. Medulloblastome
Là loại u dưới lều ác tính nhất ở trẻ em. Theo các thống kê nó chiếm 3-4% các u não ở mọi lứa tuổi. Chiếm 20% các u não ở trẻ em. Chiếm 30-40% các u hố sau ở trẻ em (cũng như Astrocytome).
Tuổi: Quanh 6 tuổi, 56% ở 10 năm đầu, ưu thế rõ ở nam.
Tuy nhiên, theo Choux (1982) , 13% BN tuổi 20-50.
Định khu: Ưu thế thuỳ nhộng tiểu não, phát triển nhanh vào NT4, thâm nhiễm vào thân não ở trước, vào góc cầu tiểu não qua lỗ Luska ở bên. Vị trí thuỳ não hay gặp ở người lớn. U có xu hướng di căn theo tuỷ sống. Lâm sàng: có dấu hiệu tiểu não, hội chứng TALNS .
Hình ảnh CLVT: u thùy nhộng đồng hoặc tăng tỷ trọng, có vôi (>20%), có ổ hoại tử, ổ kén phối hợp, phù não.
Chẩn đoán phân biệt:
-Ependymome
-Papillome
ở người lớn cần phân biệt: Di căn, Glioblastome, Lymphome. Tiên lượng xấu, tử vong sau mổ 6-13 tháng.
Sự phối hợp phẫu thuật/ tia xạ, hoá chất: 50-60% sống trên 5 năm.
Tái phát hay gặp từ năm thứ 2-3. (75% theo Castro – 1987 tái phát tại chỗ, 8% vào tuỷ)
6% trên lều, trong NT hay ở khoang nhện.
3.1.3. Hemangioblastome
Loại u lành, nguồn gốc mạch máu. Chiếm 1-2% các u nội sọ, 7,3% các u nguyên phát hố sau ở người lớn.
U có thể đơn thuần hay trong bệnh lý có tính gia đình Von Hippel Lindau. Tuổi từ 35-
Phần lớn các u có dạng kén với nốt đặc ở thành, 1/3 trường hợp là u đặc.
Định khu: ở tiểu não: Bán cầu : 78%
Thùng nhộng: 14%
Tuỷ
Dạng đa u gặp trong Von Hippel- Lindau.
Hình ảnh CLVT có thể thấy :
- Dạng kén với nốt đặc ở thành.
- Dạng đặc với kén ở trung tâm.
- Dạng đặc đơn thuần.
Sau tiêm thấy nốt đặc ở thành tăng mạnh thuốc cản quang. Phù quanh u nhỏ, khoảng 22% có chảy máu trong u.
U ở tiểu não thường nằm ở bề mặt của nhu mô. U ở thành não thường phối hợp với Syringomyelie.
Chẩn đoán phân biệt:
Dạng kén: – Astrocytome pilocytique (trẻ em)
– Gangliogliome
-U ngoài mô não, dạng kén (kén Epidermoide, kén dermoide).
Dạng đặc: U di căn, Lymphome, Meningiome..
3.1.4 Các u khác trong nhu mô não nguyên phát
Thường gặp là Glioblastome (chiếm 12-20% các u nội sọ)
Tuổi 40-65
Hình ảnh CLVT giống u trên lều.
Lymphome, Gangliocytome… có thể gặp.
3.2.U trong não thất
3.2.1. Ependymome
Là u hay gặp ở trẻ em, chiếm 8-9% các u não và khoảng 15% các u hố sau.
ở mọi lứa tuổi, nó có tỷ lệ 1,9-7,8%.
Người ta thấy độ tuổi hay gặp là những năm đầu và những năm 30.
Về giới: Ưu thế nhẹ ở nam.
Định khu: NT 4, NTB, NT3
Các u ở NT4 có khuynh hướng xâm lấn vào lỗ Lushka và Magendie, vào bể góc cầu tiểu não.
Theo Leibel –1989, u di căn tuỷ khoảng 4% (loại bậc I) và 26% (loại bậc cao).
Hình ảnh CLVT: Điển hình là u nằm trong NT4, có tỷ trọng hỗn hợp với ổ hoại tử có chỗ có vôi, 10%, có chỗ chảy máu, 15% có kén nhỏ. Giãn NT3, NTB.Sau tiêm: thuốc ngấm không đều.
Hình ảnh xâm lấn: Thân não, các bể và góc cầu tiểu não phân tán vào não thất trên lều, hay vào khoang dưới nhện.
Chẩn đoán phân biệt với Papillome, Medulloblastome hay Meningiome trong NT.
3.2.2. Papillome của đám rối mạch mạc
ít gặp (tỷ lệ < 1%). Là U lành (bậc I OMS) thường có vôi hoá ít khi có loại kém biệt hoá (bậc III, IV OMS)
Định khu trong NT, hàng đầu là NT4.
Lâm sàng biểu hiện hội chứng TALNS do não úng thuỷ.
Hình ảnh CLVT: Thường thấy u trong NT4, có vôi, hỗn hợp, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, não úng thuỷ.
Chẩn đoán phân biệt: Trước một khối u đặc ở NT4 có thể
– Ependynome : ở trẻ em, có vôi (50% trường hợp).
– Medulloblastome:Trẻ nhỏ, u thùng nhộng lan ra NT4.
– Meningiome trong NT : gặp ở người lớn, có thể có vôi.
3.3. Các u ngoài nhu mô
3.3.1. Neurinome
Là u lành, phát triển từ tế bào Schwann. Cần phân biệt trong bệnh lý Neurofibrome (có tăng các thành phần cho dây TK như tế bào Schwann và fibroblaste trong bệnh Reckinghausen), chiếm 6,8% các u não (Zulch – 1986), hay gặp ở tuổi 35-40. Nữ nhiều hơn nam. Có hai dạng Antoni A và Antoni B.
Phần lớn là loại u dây TK VIII phát triển từ TK tiền đình ở đáy của lỗ ống tay trong ra góc cầu tiểu não. Chiếm 70-80% các u góc cầu.
Phân loại của Koos (1976).
• Loại 1: ĐK U < 1cm nằm hoàn toàn trong ống.
• Loại 2: ĐK U 1-2cm: u góc cầu tiểu não
• Loại 3: ĐK U 2-3cm: u góc cầu tiểu não
• Loại 4: ĐK U > 3cm: U hố sau, não úng thuỷ.
Phân loại của P.Sarrat- J.M Bouchet (1988).
- Stade I: Trong ống, không làm dãn CAI.
- Stade II: Phát triển ở góc cầu và thận não, đk: 2-2,5cm.
Hai giai đoạn này chỉ có triệu chứng của Cochleo- vestibular, không có triệu chứng thần kinh. - Stade III: Phát triển tới thân não nhưng không đè đẩy thân não, trung tâm TK.
- Stade IV: u lớn, tổn thương nhiều dây TK, cả TK vận động nhãn cầu, đè ép thân não. Các u từ loại II tới IV thường kèm rộng lỗ ống tai trong. Bên trong thường có kén, phù ít,
ngấm thuốc cản quang mạnh, qua đó thấy được mối liên quan với lỗ ống tay trong.
Trường hợp u loại I, CHT có lợi thế hơn so với CLCT.
Dạng u hai bên thường gặp trọng bệnh cảnh của u xơ thần kinh (Neurofibrome).
Các loại u thần kinh của dây V,VII, hỗn hợp được chẩn đoán nhờ vào tính định khu và sự xâm lấn.
Chẩn đoán phân biệt: Meningiome, u thần kinh hỗn hợp, kén Epidermoid.
3.3.2. Meningiome
Là u màng não lành tính phát triển từ các tế bào khoang nhện, thường gặp ở người lớn tuổi 20-60, ưu thế ở nữ, chiếm 13-18% các u não nguyên phát.
ở vùng dưới lều u hay gặp ở góc cầu tiểu não, đứng thứ hai sau Neurinome. Đôi khi có thể gặp u phát triển theo lưng yên, theo mặt dốc xương yên, lều tiểu não.
Trên ảnh CLVT: Đồng, tăng nhẹ tỷ trọng, tăng thuốc cản quang mạnh đồng nhất, có vôi, có biến đổi xương sát u (tăng sinh xương).
Những u ở góc cầu tiểu não thường biểu hiện dạng lệch trục so với lỗ ống tai trong. Cần lưu ý là 5% u ở dạng kén.
Chẩn đoán phân biệt: Neurinome và Chordom (vùng Clivus).
3.3.3. Kén Epidermoide
U lành, ít gặp (0,6-1,5% các u nội sọ). Thường ở người lớn 20-50 tuổi.
U có dạng kén, thành là mô liên kết được phủ bởi màng đệm biểu mô có Keratin. Trong kén có chứa các tinh thể Cholesterol.
U thường gặp ở vùng dưới màng cứng (80%), ngoài màng cứng chỉ có 20%. ở vùng dưới lều thường là loại dưới màng cứng, gặp ở góc cầu tiểu não, NT4.
Loại ngoài màng cứng thường có tính định khu ở đỉnh xương đá, vòm sọ vùng chẩn. LS thường nghèo nàn và chậm vì là loại u mềm, lấn vào các vị trí tự do trước khi đè ép các cấu trúc TK.
Trên ảnh CLVT: u dạng kén, có tính định khu, có dạng hạt trai (Perlees), tỷ trọng lớn hơn DNT, không ngấm thuốc cản quang. Những u ở ngoài màng cứng có thể làm tiêu xương vòm sọ.
Chẩn đoán phân biệt: Kén khoang nhện đơn thuần.
3.3.4. Các u ngoài não khác:
Kén khoang nhện, kén Dermoide.
3.4. U của các tổ chức lân cận.
3.4.1 Chemodectome
Còn gọi là u cận hạch, u cuộn cảnh. Là u hiếm gặp, thường ở nữ (75%) tuổi khoảng 50.
2/3 các trường hợp ở vùng xương đá chủ yếu từ đỉnh cảnh (55%), mỏm lồi hòm nhĩ (25%)… có tính xâm lấn xung quanh.
Trên ảnh CLVT: U nằm ngang mức lỗ rách sau, lỗ rách sau rộng, không đều có hình ảnh “hạt tiêu và muối” (Poivre et sel).
U ngấm thuốc mạnh xâm lấn vào xương đá gây tiêu xương, xâm lấn vào tai giữa và góc cầu tiểu não, trục cảnh trong xương đá, với tĩnh mạch cảnh, xoang tĩnh mạch bên (nhưng luôn tôn trọng thành mạch), hầu như không thấy vôi. CLVT có lợi ích trong đánh giá cấu trúc xương.
Chẩn đoán phân biệt: Chủ yếu với các u TK hỗn hợp vùng lỗ rách sau.
3.4.2 Chordome
Là loại u hiếm gặp, chiếm 1% các u nội sọ. Có hai dạng: Chordome điển hình (có lẫn gelatin) và Chordome Chondroid (có sụn)
Có tính định khu ở hai vùng: xương yên và xương cùng cụt.
Hình ảnh CLVT: Vùng Clivus có bờ thay đổi, tăng thuốc cản quang không đều. Tổn thương u có thể xâm lấn ra sau về phía thân não, lên trên về phía giao thoa thị giác, sang bên về phía xoang hang.
Chẩn đoán phân biệt: Với Chordome, Craniopharyngiome, Meningiome. 3.5. U di căn
U di căn trong não. Chiếm 15-25%, tuổi 40-70. Các u nguyên phát: K phế quản, K vú, K thận, K đại tràng. K hắc tố.
Nhiễu ảnh hố sau đôi khi làm khó khăn cho chẩn đoán. CHT là phương pháp đánh giá đầy đủ hơn.
Tổn thương đa ổ, phù rộng, tăng thuốc cản quang dạng nốt hay vòng có thể thấy u hoại tử hay chảy máu.U di căn ngoài não.Khoang nhện, dạng u hay còn gọi meningite carcinomateuse tổ chức ngấm thuốc rõ.
IV. Âm tính giả và dương tính giả trong chẩn đoán u não
Có 3 loại u não dễ gây chẩn đoán nhầm trên ảnh CLVT là Glioblastome, Astrocytome, di căn. Ngược lại các khối choán chỗ dạng u như áp-xe, bệnh lý mạch máu ( nhồi máu, tụ máu), viêm khu trú dễ nhầm trên ảnh CLVT với Astrocytome, Glioblastome.
Những yếu tố gây chẩn đoán nhầm thường là:
- Các khối choán chỗ u hay giả u đều gây hội chứng choán chỗ với các dấu hiệu đè ép hệ thống NT và dịch chuyển đường giữa.
- Tổn thương có hình tròn hay bầu dục kèm phù nề, bờ tăng thuốc cản quang.
- Tổn thương lan toả không thành khối, khó xác định kích thước, ranh giới, không thay đổi hoặc có thể thay đổi sau khi tiêm thuốc cản quang.
- Chảy máu choán toàn bộ u.
Để cải thiện chẩn đoán cần dựa trên các đặc điểm sinh bệnh học hay hình ảnh thay đổi theo thời gian trên CLVT cũng như việc phối hợp các yếu tố chẩn đoán:
+Trong áp-xe não: ở giai đoạn viêm khu trú đóng bao của tổ chức não,vùng nhiễm khuẩn trung tâm được bao bọc bởi lớp tổ chức hạt còn gọi là vỏ áp-xe. Lớp vỏ này rất giàu tế bào non và lưới mao mạch. Theo thời gian bao này càng có nhiều lớp dày lên giầu tuần hoàn và tổ chức liên kết. Sau khi tiêm thuốc cản quang sẽ xuất hiện một hay nhiều vòng đậm.
Hình ảnh ngấm thuốc hình vòng dễ lẫn với Astrocytome, Glioblastome hay u di căn chẩn đoán phân biệt nhiều khi là không thể được nếu không có các chỉ dẫn về LS và theo dõi điều trị. Trên các ảnh CLVT, dấu hiệu choán chỗ và phù giảm dần theo tuổi áp-xe. Vỏ áp-xe ngấm thuốc thường mỏng.
+Nhồi máu có thể nhầm với Astrocytome bậc thấp do ở loại u này cũng có dấu hiệu choán chỗ kín đáo, u ở loại này thường ít hoặc không ngấm thuốc cảm quang (giống nhồi máu). Có thể dựa vào tính chất định u của mạch máu trong nhồi máu hay sự thay đổi hình ảnh khác biệt nhau trong những lần chụp sau để phân biệt (Stephen –1990).
+Trong tụ máu, sau tuần thứ 2, phần lớn các máu tụ nhỏ sẽ tiêu hoàn toàn. Các máu tụ sẽ tiêu dần từ ngoại vi vào trung tâm bao hình thành có vỏ mỏng và thường tăng thuốc cản quang mức độ vừa.
Bệnh lý thoái hoá não
Chẩn đoán cắt lớp vi tính các bệnh lý thoái hoá ở não thường khó khăn hơn so với cộng hưởng từ do độ phân giải của ảnh cũng như độ phân giải của tỉ trọng trên cắt lớp vi tính kém hơn độ phân giải tín hiệu trên cộng hưởng từ. Mặt khác các bệnh lý về thoái hoá mất Myeline ở não và các bệnh lý về loạn sản Myeline thường có biểu hiện chung là giảm tỉ trọng lan toả chất trắng hoặc là tình trạng teo não.
Cần phải có sự phối hợp giữa hình ảnh với tuổi và tiền sử lâm sàng của bệnh nhân:
– Khoảng 1-2 tuổi giảm tỉ trọng nhiều ở chất trắng có tính đối xứng hai bên bán cầu, ưu thế vùng quanh não thất: Dấu hiệu của bệnh loạn sản chất trắng mất mầu do thiếu arylsulfatase.
– Khoảng từ 02-05 tuổi: Giảm tỉ trọng chất trắng vùng trán hai bên lan tới nhân đuôi: Bệnh Alexander.
– Khoảng 5-10 tuổi: Giảm tỉ trọng ở vùng đỉnh chẩm sau, vùng thể trai, lan vào vùng trán. Các dấu hiệu này thường thấy ở bé trai có phối hợp với teo thượng thận hai bên. Gặp trong bệnh loạn sạn chất trắng thượng thận.
– Khoảng 10-30 tuổi: Giảm tỉ trọng đối xứng hai bên nhân bèo: Bệnh Leigh do thiếu hụt enzym khi dùng thiamin.
– Người lớn teo thuỳ trán hai bên hay gặp trong bệnh Pick. Teo não lan toả ưu thế vùng thái dương hay hồi hải mã hay gặp trong bệnh Alzheimer. Đây là bệnh thường gặp.
– Người trung niên và người già: Hình ảnh phôi hoá đối xứng hai bên của nhân đuôi hoạc kèm theo của nhân đậu, đồ thị, nhân răng của vùng hố sau thường có tính chất đặc trưng trong bệnh Fahr. Bệnh này nguyên nhân không rõ ràng, đôi khi có liên quan tới các rối loạn chuyển hoá sắt. Hội chứng Fahr thường liên quan đến rối loạn chuyển hoá Canxi, giả suy cận giáp.
– Não người già: Có liên quan đến teo não cũng như giảm tỉ trọng lan toả của chất trắng. Hình ảnh này cần phân biệt với những bệnh lý tổn thương não chất trắng do căn nguyên mạch máu( do cao huyết áp, tắc mạch não dẫn đến đa ổ khuyết vùng trung tâm bầu dục, giãn các rãnh của não).
– Đo các não thất:
+ tỉ lệ hai sừng trán khoảng 30% ở người bình thường.
+ tỉ lệ hai nhân đuôi khoảng 12-18% tuỳ theo tuổi.
+ tỉ lệ Evans giữa sừng trán và đường kính tối đa qua não thường 20 đến 50 %.
+ kích thước của não thất III phải nhỏ hơn 7mm( trước tuổi 60).
– Chẩn đoán bản chất teo não.
+ Sa sút trí tuệ: Đối chiếu hình ảnh cắt lớp vi tính với các loại sa sút trí tuệ, có thể thấy một số dấu hiệu có ý nghĩa(bệnh Pick, Alzheimer…)
+ Teo não do các nguyên nhân khác: Hội chứng Parkinson( teo não lan toả đôi khi có kèm theo vôi hoá ở nhân xám trung ương. Teo tiểu não ở người nghiện rượu, rộng các quận não, bể não ở vùng thuỳ nhộng và vùng tiểu não trên, có thể kèm theo teo não trên lều…).
